Cistična fibroza

O cističnoj fibrozi

Djeca s cističnom fibrozom imaju previše soli u znoju. Također proizvode gustu ljepljivu sluz koja im blokira pluća, začepljuje dišne ​​putove i teško ih je iskašljati. Ove blokade zarobljavaju bakterije, što dovodi do puno infekcija i oštećenja pluća.

Zbog toga djeca s cističnom fibrozom mogu puno kašljati, imati poteškoće s disanjem i neprestano dobivaju infekcije prsnog koša.

Također, gusta sluz uzrokovana cističnom fibrozom može začepiti gušteraču, blokirajući protok pankreasnih sokova u crijeva kako bi probavila hranu. Kako se njihova hrana nije probavila pravilno, djeca s cističnom fibrozom mogu patiti od neuhranjenosti, gubitka težine i proljeva.

Cistična fibroza može dovesti do mnogih dugoročnih problema, poput opetovanih infekcija na prsima, lošeg rasta i dijabetesa.

ružičasti panter 2

Muškarci s cističnom fibrozom mogu biti neplodni, što znači da imaju problema s prirodnom djecom.

Iako mnoga djeca s cističnom fibrozom sada dobro preživljavaju u odrasloj dobi, njihovo stanje znači da možda neće živjeti sve dok drugi ljudi.

Uzroci cistične fibroze

Cistična fibroza genetsko je stanje uzrokovano oštećenjem ili abnormalnošću gena koji kontrolira koliko soli i vode ulazi i ulazi iz stanica tijela.

Beba bi se mogla roditi s cističnom fibrozom ako su oba roditelja nositelji ovog gena. Većina nositelja gena su zdravi bez ikakvih simptoma.

Roditelji koji imaju dijete sa cističnom fibrozom imaju jedan od četiri slučaja da imaju još jedno dijete sa takvim stanjem.

Dijagnoza cistične fibroze

Ako u svojoj obitelji imate cističnu fibrozu, dobra je ideja genetičko savjetovanje i testiranje na cističnu fibrozu. Ljudi koji nose gen mogu se identificirati jednostavnim krvnim testom.

Ako ste trudni i postoji mogućnost da vaše dijete naslijedi gen za cističnu fibrozu, tijekom trudnoće možete obaviti dodatne testove kako biste utvrdili je li vaše dijete pogođeno.

Ako date svoj pristanak, vaše će se dijete testirati na cističnu fibrozu kao dio standardnog probira novorođenčadi u Australiji. Ovo je jednostavan test koji uključuje uzimanje krvi iz pete vaše bebe.

Ako ovaj test pokazuje da vaše dijete ima visoku razinu enzima koji se zove imunoreaktivni tripsin (IRT), genetičko testiranje na uobičajene mutacije gena može pokazati ima li vaše dijete cističnu fibrozu. Ako je potrebno, ovo se testiranje također provodi kao dio probirnog programa za novorođenče.

Znojni test, koji uključuje stimulaciju malog područja kože na stvaranje znoja, koristi se i za dijagnosticiranje cistične fibroze.

Podrška i liječenje djece s cističnom fibrozom

Ne postoji lijek za cističnu fibrozu.

Ako vaše dijete ima cističnu fibrozu, vjerojatno će ga liječiti u specijalističkoj jedinici specijalistički multidisciplinarni tim za cističnu fibrozu.

Liječenje cistične fibroze može biti intenzivno i dugotrajno. Djeca trebaju redovito odlaziti u specijalističku jedinicu, a neka djeca često moraju ići u bolnicu kako bi upravljali infekcijama prsa.

priča o dupinima 2

Fizioterapija i razni drugi tretmani mogu poduprijeti zdravlje djece i poboljšati kvalitetu života djece koja imaju kondiciju. Djeca obično trebaju posebne tretmane da bi očistila pluća dva puta dnevno. Ove tretmane obično vodi roditelj ili njegovatelj.

Dnevni antibiotici su obično potrebni. Djeca s cističnom fibrozom mogu također trebati dodatke prehrani i steroide za liječenje plućnih infekcija. Liječnici ponekad savjetuju enzimsku nadomjesnu terapiju koja će poboljšati prehranu djece, kao i visokoenergetsku dijetu s dodatkom soli i vitamina.

Ako vaše dijete ima cističnu fibrozu, vi i vaše dijete možete raditi s bilo kojim ili svim sljedećim zdravstvenim radnicima:

• genetski savjetnik
• pedijatar
• respiratorni liječnik
• dijetetičar
• fizioterapeut.

Živjeti s cističnom fibrozom

Biti aktivan, vježbati i imati fizioterapiju u prsima može pomoći djeci koja imaju cističnu fibrozu kako bi im pluća bila zdrava.

Dijete s cističnom fibrozom moglo bi propustiti puno škole zbog čestih posjeta bolnici. Ako vaše dijete ima cističnu fibrozu, važno je obavijestiti učitelje o njegovom stanju i redovito komunicirati s njima.

Ovih dana, uz dobar tretman, osobe s cističnom fibrozom mogu produktivno živjeti dobro u srednjoj životnoj dobi.